Addison xəstəliyi nədir? Müalicəsi necə aparılır?

Addison xəstəliyi - nadir rast gəlinən xəstəliklər arasında olan Addison xəstəliyi, böyrəküstü vəzlərinin yetərli hormon ifraz etməməsi nəticəsində ortaya çıxır. Müalicə olunmadıqda “Addison krizi”nə səbəb olaraq həyat üçün təhlükə yarada bilən bu xəstəliyin diaqnozu adətən 30-50 yaş arasında qoyulur. Dərman müalicəsi mümkün olan Addison xəstəliyinin ən diqqət çəkən əlamətləri arasında həddindən artıq yorğunluq, duz yemək istəyi, iştahsızlıq və çəki itirilməsi var. Memorial Ankara Xəstəxanası Endokrinologiya və Metabolizma Xəstəlikləri Bölməsinin mütəxəssisləri Addison xəstəliyi və müalicə üsulları ilə bağlı məlumat verdi.

ADDISON XƏSTƏLİYİ NƏDİR?

Addison xəstəliyi böyrəküstü vəzlərinin (adrenal vəzlər) normalda ifraz etməli olduğu glukokortikoid, mineralokortikoid və androjen hormonlarından bir və ya daha çoxunun yetərsiz ifrazı nəticəsində yaranan və nadir rast gəlinən bir endokrin xəstəlikdir.

ADDISON XƏSTƏLİYİNİN NÖVLƏRİ NƏLƏRDİR?

Adrenal yetərsizlik ümumiyyətlə iki yerə ayrılır:

Primer (birincil) adrenal yetərsizlik

Adrenal yetərsizliyin bu növü Addison xəstəliyi olaraq adlandırılır. Adrenal korteksin zədələnməsi və yetərli səviyyədə adrenokortikal hormonları istehsal etməməsi vəziyyətinə birincil adrenal yetərsizlik deyilir. Bu, adətən bədənin özünə hücum etməsinin (autoimmun xəstəlik) nəticəsi olaraq yaranır. Naməlum bir səbəblə, immun sistemi adrenal korteksi yad, hücum ediləcək bir şey olaraq görür. Addison xəstəliyi olan şəxslərdə digər bir autoimmun xəstəliyə sahib olma ehtimalı digər insanlardan daha yüksəkdir.

Sekonder (ikincil) adrenal yetərsizlik
Böyrəküstü vəzini stimullaşdırıcı hormon olan ACTH-nın ifraz edildiyi hipofiz və hipotalamus vəzlərini təsir edən xəstəliklər səbəbi ilə böyrəküstü vəzinin yetərsiz stimullaşdırılması nəticəsində yaranan yetərsizlik vəziyyətidir. Bəzi hallarda da astma və ya artrit kimi xroniki xəstəlikləri müalicə etmək üçün kortikosteroid istifadə edən şəxslərin bu dərmanı birdən-birə dayandırması keçici ikincil adrenal yetərsizliyin yaranmasına səbəb ola bilər.

ADDISON XƏSTƏLİYİNİN SƏBƏBLƏRİ NƏLƏRDİR?

Addison xəstəliyinin ən tez-tez rast gəlinən səbəbi immun sisteminin böyrəküstü vəzini yad görüb ona hücum etməsi və məhv etməsi nəticəsində yaranan autoimmun xəstəlikdir. Digər səbəblər arasında isə:

Böyrəküstü vəzlərinin vərəm xəstəliyi (tuberkulyoz),

Mikrobik xəstəliklər,

Böyrəküstü vəzlərinin qanaması,

Başqa xərçənglərin böyrəküstü vəzlərinə metastaz etməsi daxildir.

ADDISON XƏSTƏLİYİNİN ƏLAMƏTLƏRİ NƏLƏRDİR?

Addison xəstəliyinin əlamətləri adətən bir neçə ay ərzində yavaş-yavaş inkişaf edir. Bəzi hallarda xəstəlik o qədər yavaş irəliləyir ki, xəstəlik və ya yaralanma kimi bir stres mənbəyi ortaya çıxana və əlamətləri daha da pis hala gətirənə qədər bu simptomlar nəzərə alınmır. Bu əlamətlər arasında həddindən artıq yorğunluq, zəiflik, qarın ağrısı, əzələ və oynaqlarda ağrılar, duz yemək istəyi, başgicəllənmə, ürəkbulanma və qusma, iştahsızlıq və çəki itirilməsi yer alır. Xəstəliyin əlamətləri isə dəri rənginin baş, boyun, əl arxası və diş ətində (xüsusilə diş əti) tündləşməsi, qan təzyiqinin aşağı olması, qadınlarda qoltuq altı və qasıq bölgəsində tüklərin azalması və cinsi istəksizlik şəklində görünür.

ADDISON XƏSTƏLİYİNİN DİAQNOZU NECƏ QOYULUR?

Addison xəstəliyinin erkən mərhələdə diaqnozunun qoyulması olduqca çətin ola bilər. Diaqnoz üçün qan kortizol səviyyəsi və bəzi hallarda stimullaşdırma testləri lazım ola bilər. Addison xəstəliyinin, sekonder adrenal yetərsizlikdən ayrılması üçün isə qanda ACTH (Adrenokortikotropik hormon) səviyyəsi yoxlanılır. Qan testlərinin tercihen səhər saat 8:00 - 8:30 aralığında ölçülməsi uyğun olur.

ADDISON XƏSTƏLİYİNİN MÜALİCƏSİ NECƏ APARILIR?

Addison xəstəliyində əskik olan hormonun yerini tutma müalicəsi aparılır. Bu xəstəlik adətən ömür boyu müalicə tələb edir. Glukokortikoid olaraq qısa təsirli hidrokortizon həb formalarında (və ya ekvivalentləri) iki və ya üç dozada istifadə olunur. Mineralokortikoid olaraq isə fludrokortizon həb istifadə olunur. Dərman dozaları xəstədən xəstəyə və xəstənin əlavə xəstəliklərinə görə dəyişir. Bəzi hallarda Addison xəstəliyi olan qadınlarda nadir hallarda DHEAS da istifadə edilə bilər.

ADDISON XƏSTƏLİYİ İLƏ BAĞLI TEZ-TEZ VERİLƏN SUALLAR

Addison xəstəliyi hansı hormonların əskikliyində ortaya çıxır?

Addison xəstəliyi glukokortikoid, mineralokortikoid və androjen hormonlarının bir və ya bir neçə dənəsinin əskik olması vəziyyətində ortaya çıxır.

Adrenal vəz nə deməkdir?

Adrenal vəzlər (böyrəküstü vəzləri) hər iki böyrəyin üstündə yerləşən, normal halda korteks hissəsindən üç növ hormon ifraz edən (glukokortikoid, mineralokortikoid və androjenlər) bədənin stressə qarşı reaksiyasını tənzimləyən və qan elektrolit səviyyələrinin kontrolunda əhəmiyyətli rolu olan endokrinoloji bir orqandır.

Adrenal vəzdən ifraz olunan hormonların funksiyaları nələrdir?

Glukokortikoid: Adrenal vəzdən ifraz olunan əsas glukokortikoid hormon kortizoldur. Kortizolün qan şəkərinin tənzimlənməsi, infeksiyalara qarşı bədənin müdafiəsi və stress anında bədənin müdafiə sisteminin stimullaşdırılması kimi rolları var.

Mineralokortikoid: Aldosteron bu qrupun ən əhəmiyyətli hormonudur və bədənin natrium, kalium, qan həcmi və qan təzyiqinin tənzimlənməsində rol oynayır.

Androjenlər: Testosteron, DHEA və DHEAS-dən ibarətdir. Bu hormonlar həm kişilərdə, həm də qadınlarda adrenal vəzlər tərəfindən kiçik miqdarda istehsal olunur. Xüsusilə qadın cinsində cinsi kimlik inkişafında rolları var.

Addison xəstəliyinin diaqnozunda hansı testlərə baxılır?

Başlanğıc qan testləri: Bu testlər, kortizol, adrenokortikotropik hormon (ACTH), natrium, kalium kimi qan elektrolitləri və autoimmun Addison xəstəliyi ilə əlaqəli otoantikorları əhatə edir.

ACTH stimullaşdırma testi: ACTH, adrenal vəzlərə kortizol istehsal etməsi üçün siqnal verir. Bu test, sintetik ACTH inyeksiyasından əvvəl və sonra qandakı kortizol səviyyəsini ölçür.

İnsulin hipoglisemi testi: Sağlam insanlarda qan qlükoza səviyyələri düşərkən yaranan stress səbəbindən qan kortizol səviyyələrinin yüksəlməsi lazımdır. Bu test ilə insulin inyeksiyasından sonra yaranan hipoglisemiyaya kortizol reaksiyası olub-olmadığı test edilir.

Addison krizi nədir?

Addison krizi adrenal yetərsizlikdən qaynaqlanan və həyati təhlükə yaradan bir şok vəziyyətidir. Ciddi halsızlıq, qan təzyiqinin aşağı olması, ürəkbulanma, qusma, qarın ağrısı, şüur bulanıqlığı və maye elektrolit itirilməsi ilə müşayiət olunur. Qanda natrium səviyyəsi və qan şəkəri aşağı ola bilər. Həmçinin kalium səviyyəsi yüksək ola bilər. Adətən bədəndə stress yaradan bir vəziyyət (fiziki stress, cərrahi stress, travma və infeksiya) varlığında Addison krizi inkişaf edir.

Addison krizindən qorunmaq üçün nələrə diqqət edilməlidir?

Addisonlu xəstələr xəstəliyi təsvir edən və təcili hallarda görüləcək işləri əhatə edən xəstəlik məlumat kartı olan bilərziklərini taxmalıdır.

Addison xəstələri dərmanlarını nizamlı şəkildə almalı və nəzarətlərini gecikdirməməlidir.

Xüsusilə bədən üçün stress yaradan hallarda (infeksiya, qan itirilməsi, travma, cərrahi və ya fiziki stress və s.) dərman dozu artırıla bilər. Doz artımına baxmayaraq adrenal kriz əlamətləri göstərən xəstələr (ürəkbulanma, qusma, şüur itkisi, aşağı təzyiq) dərhal xəstəxanaya çatdırılmalıdır.

Addisonlu qadınlar hamilə qala bilər, lakin bu prosesdə qadın doğum və endokrinologiya mütəxəssisləri ilə birlikdə izlənilməlidir. Çünki hamiləlik dövründə dərman dozu dəyişiklikləri lazım ola bilər.

Addison xəstəliyi müalicə olunmazsa nə olar?

Addison xəstəliyi müalicə olunmazsa bədənin stress ilə başa çıxma mexanizmləri işləməyəcəyi üçün yüngül stress yaradan hallarda belə həyati təhlükə yaradan ciddi adrenal kriz vəziyyətləri inkişaf edə bilər. Bu səbəbdən Addison xəstəliyində əksər hallarda müalicə ömür boyu tələb olunur.

Addison xəstəliyinin rast gəlmə tezliyi nədir?

Addison xəstəliyi 100 min nəfərdə bir rast gəlinir. Qadın və kişilər bu xəstəlikdən eyni dərəcədə təsirlənir. Bununla birlikdə xəstəliyin diaqnozu ən tez-tez 30-50 yaş aralığında qoyulur.

Addison xəstəliyi hamiləliyə maneə törədir?

Addison xəstəliyi hamiləliyə maneə törətmir. Addison xəstəsi qadınlar sağlam bir hamiləlik dövrü keçirib, doğum edə bilər. Lakin bu prosesi mütləq qadın doğum və endokrinologiya mütəxəssisi birlikdə izləməlidir. Hamiləlik dövründə xəstələrin dərman dozu dəyişə bilər.

Nə zaman Addison xəstəliyindən şübhələnilməlidir?

Həddindən artıq yorğunluq, çəki itirilməsi, ürəkbulanma, qusma, qarın ağrısı, başgicəllənmə, huş itirilməsi, duz istəyi, dəri rəngində tündləşmə kimi əlamətlər Addison xəstəliyi baxımından araşdırılmalı vəziyyətlərdir. Bu əlamətlər görüldüyündə mütləq bir Endokrinologiya mütəxəssisinə müraciət etmək lazımdır.

Kimlər risk altındadır?

Addison xəstəliyinin ən tez-tez səbəbi autoimmunitet olduğu üçün digər autoimmun xəstəliyi olanlarda (Haşimoto, Tip 1 diabet, vitiliqo və s.) Addison xəstəliyinin görülmə ehtimalı ümumi əhalidən daha çoxdur.